前面幾期內(nèi)容，帶大家了解了肺功能在慢阻肺和支氣管哮喘中的應(yīng)用。本期內(nèi)容，將為大家介紹肺功能在特發(fā)性肺纖維化中的應(yīng)用。
特發(fā)性肺纖維化( idiopathic pulmonary fibrosis， IPF) 是一種病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確的、慢性進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺疾病。病變主要局限于肺部，好發(fā)于中老年男性，其肺組織學(xué)病理和(或)胸部高分辨率CT (HRCT)特征性地表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎( usual interstitial pneumonia, UIP )。
一、特發(fā)性肺纖維化的臨床表現(xiàn)
一般起病隱匿。
主要表現(xiàn)為干咳、勞力性呼吸困難，杵狀指(趾)、雙下肺分布為主的爆裂音是其典型體征。終末期可以出現(xiàn)發(fā)紺、肺動脈高壓、肺心病、右心功能不全的相關(guān)臨床表現(xiàn)。IPF也可以是在查體時偶然發(fā)現(xiàn)。
IPF是彌漫性肺部疾病的一個代表性疾病。臨床表現(xiàn)也與多種彌漫性肺部疾病具有相似性，需要對疾病的高危因素、病程、合并癥狀、用藥史等詳細(xì)了解。
二、IPF的肺功能特點(diǎn)
近年研究認(rèn)為，IPF典型的肺功能改變?yōu)?strong>彌散功能減低、小氣道阻塞、限制性通氣障礙或限制性和阻塞性通氣障礙并存。
1、IPF病變早期肺功能可以正常，隨著病情進(jìn)展，肺功能可以出現(xiàn)彌散功能減低和小氣道阻塞（IPF肺功能損害最早出現(xiàn)的2種變化）
2、繼而出現(xiàn)肺容積(肺活量和肺總量)減少的限制性通氣障礙
3、合并肺氣腫時，可出現(xiàn)阻塞性通氣障礙的特征，表現(xiàn)為以限制性通氣障礙為主的混合性通氣障礙。
三、肺功能檢查協(xié)助IPF的診斷
IPF患者早期并無特殊體征，影像學(xué)檢查亦可無異常發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)主要為勞作性氣促，但該癥狀并無特異性診斷價值,故臨床如何早期檢出IPF仍為一困難的問題。
如前所述，彌散功能檢查和心肺運(yùn)動試驗(yàn)可于IPF（間質(zhì)性肺部疾病）患者尚無其他異常表現(xiàn)之前即出現(xiàn)異常改變，是IPF早期診斷的敏感指標(biāo)，有助于IPF的早期診斷。
鑒于此，對有ILD易患因素者( 如工作環(huán)境有可能吸人可致ILD的有機(jī)粉塵或無機(jī)粉塵者、應(yīng)用過某些具有致肺間質(zhì)纖維化的藥物者、患某些可導(dǎo)致IPF的全身性疾病者)應(yīng)定期接受肺功能檢查。對于具有勞作性氣促癥狀或胸片見肺間質(zhì)改變者更應(yīng)勸喻其作常規(guī)肺功能檢查，以協(xié)助與心臟病或其他肺部疾病相鑒別。
對于已明確診斷的IPF者，肺功能檢查則是判斷病情輕重的最重要的客觀指標(biāo)之一，對于預(yù)后判斷也有一定的價值，應(yīng)列為常規(guī)檢查和隨訪項(xiàng)目。
四、肺功能檢查協(xié)助制定治療方案并隨訪療效
選擇正確的治療方案對于IPF的治療十分重要。目前尚無單一的臨床指標(biāo)可作為決定是否對IPF患者使用激素的依據(jù)，多主張根據(jù)臨床綜合資料來進(jìn)行選擇，其中肺功能檢查對于部分LID患者選擇正確的治療方案有幫助。如患者肺功能檢查結(jié)果在觀察期內(nèi)比較穩(wěn)定，結(jié)合其他臨床資料可考慮激素減量或不予激素治療;相反,若肺功能逐漸變差，則提示疾病活動進(jìn)展，應(yīng)結(jié)合臨床考慮給予激素治療。
五、肺功能檢查的局限性
1，肺功能檢查對明確IPF的病因一般無幫助。
IPF分已知病因和未知病因兩大類,病史對病因診斷起重要作用，如職業(yè)史、有無粉塵或有害氣體接觸史，是否服用某些藥物。一些病因未明的IPF常可能是一些全身性疾病的肺部表現(xiàn)，如結(jié)締組織病等，也應(yīng)當(dāng)詢問病史，并結(jié)合其他檢查進(jìn)行病因診斷，肺功能檢查在這方面的作用不大。
2，肺功能檢查對IPF的診斷無明顯的特異性。
IPF出現(xiàn)的各種肺功能改變也可見于其他多種呼吸系或非呼吸系疾病，因此肺功能檢查對IPF的診斷無明顯的特異性，須密切結(jié)合其他臨床資料進(jìn)行分析，才能對肺功能檢查結(jié)果作出合理的解釋。
3、肺功能檢查的正常變異范圍較大，與其他疾病重疊較多,不易區(qū)分正常與異常。
盡管肺功能檢查具有一定的局限性，但其對于IPF的臨床診療仍具有重要的價值,值得在臨床工作中推廣應(yīng)用。
通過這三期的科普，帶大家了解了肺功能在慢阻肺、哮喘和特發(fā)性肺纖維化中的臨床特點(diǎn)和應(yīng)用。肺功能檢查在呼吸系統(tǒng)疾病的診斷、治療、隨訪及預(yù)后中有著無可取代的重要地位。
肺功能檢查是呼吸系統(tǒng)疾病的必要檢查之一。“像測量血壓一樣，測量肺功能”具有重要意義。只有關(guān)注肺功能，遠(yuǎn)離肺疾病，才能自由呼吸。